III. LA VISION DES ALBINOS ET LES AMELIORATIONS FOURNIES
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A) L’INFLUENCE DE LA GENETIQUE DES ALBINOS SUR LA VISION : DIFFERENT ANOMALIES CARACTERISANT L’ALBBINISME OCULAIRE
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L’albinisme oculaire en est un parmi plusieurs types d’albinismes. Il y a tout d’abord la dépigmentation au niveau de l’iris et de la rétine, l’iris prend une couleur plutôt bleuâtre et translucide qui s’agit soit d’une diminution ou bien l’absence totale de la pigmentation et dépend du type génétique de la maladie. Elle se caractérise ainsi par d’autres troubles oculaires qui peuvent être des effets secondaires d’un albinisme oculaire; la mauvaise vision n’est pas seulement dû au dysfonctionnement de la synthèse mais aussi à la malformation de la fovéa se trouvant sur la rétine. Cette anomalie se caractérisant par une hypoplasie fovéale, une hypopigmentation de l’iris et de la rétine, anomalie de croisement au niveau du chiasma, une réorganisation du cortex strié, et celle-ci apparaît dès la période fœtale avec le mal développement du système nerveux visuel. Pour détailler l'hypoplasie fovéale, il se définit par l’insuffisance du développement de la macula qui est le centre de la vision et cela est liée à d’autres troubles de vision tels que l'hypermétropie, l’astigmatisme et la myopie mais se caractérise la plupart du temps par l'altération de la vision de près. En général les albinos présentent l’entier ou la majorité de ces anomalies secondaires, mais les traits de ces anomalies se présentent avec le même principe que le motif de l’iris; chaque individu a des traits uniques et propres à lui-même. Chaque individu présente degrés différent pour chaque anomalie. Nous verrons par la suite les autres anomalies qui font parties de l’albinisme oculaire.
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Photophobie
Les personnes atteints d’albinisme sont particulièrement sensibles aux rayons du soleil ou bien quelque soit la nature de la lumière qui est causé par l’absence de pigmentation de l’iris et de l'épithélium pigmentaire rétinien. On appelle ce trouble oculaire la photophobie qui est une anomalie se caractérisant par la forte sensibilité à la lumière. La photophobie se manifeste par les clignements fréquents des yeux et pour ces individus atteints il est impossible d’ouvrir leurs yeux devant une lumière de forte intensité, il y a voire même larmoiement au niveau de leurs yeux.
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2. Nystagmus congénital
On appelle nystagmus “congénital” parce-que c’est un trouble oculaire qui se manifeste dès les premiers mois après la naissance et qui est une anomalie liée au sexe. Il se caractérise par l’agitation du globe oculaire qui effectue des mouvements dans le regard latéral anormalement irréguliers répétitifs et permanents, dans certains cas les mouvements pouvant diminuer à l'âge adulte. Ce trouble est incontrôlé et involontaire, ce signe est essentiellement lié à une anomalie du trajet du nerf optique. Ces mouvements sont horizontaux, verticaux voire même parfois rotatoires. Le nystagmus peut se manifester par des secousses rythmiques qui peuvent être d'égale durée, dans ce cas on parle de nystagmus pendulaire. Ou bien les agitations de phase lente puis de phase rapide et alors ici on parle de nystagmus à ressort. Le nystagmus pendulaire est d’origine optique qui est le cas pour l’amblyopie qu’on verra prochainement et il soit causé par une cataracte où bien un glaucome congénital. Et le nystagmus à ressort est d’origine centrale soit par affection du labyrinthe, soit du tronc cérébral.
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3. Strabisme ou Hétérotopie
Le strabisme est un défaut de vision ayant comme origine souvent l’hypoplasie maculaire ; c’est la déviation des deux yeux dans des sens différents. Les deux axes des deux yeux se dirigent vers deux points différents; il y a un défaut de convergence. Il y a deux images différentes qui se forment sur le centre de vision et le cerveau supprime généralement une des images pour qu’il n’y ait pas un va et vient entre les deux images qui serait terminé par une manque de netteté de l’image et par une confusion; le cerveau neutralise l’image. Le strabisme peut causer une habitude de fixation qui sera effectué par un œil qui dominera. Il y a deux types de strabismes. Il y a tout d’abord l'ésotropie qu'il s’agit d’une déviation de l’œil vers le ne, vers l’intérieur; on l'appelle aussi strabisme convergent. Puis il y a l’exotropie qui s’agit de la déviation de l’œil vers l'extérieur; on l'appelle aussi strabisme divergent. Dans l’albinisme oculaire l’exotropie est le type de strabisme le plus fréquent.
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4. Torticolis d’origine oculaire
Le torticolis s’agit d’une mal positionnement de la tête. Le torticolis oculaire peut avoir différents origines oculaires comme le nystagmus ou le strabisme.
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5. Amétropie
L’amétropie est une anomalie oculaire qui se caractérise par un trouble de réfraction de la lumière; l’image ne forme pas exactement sur la rétine il y a donc un manque de netteté de l’image transmise au cerveau. Il y a trois types majeurs d'amétropie: hypermétropie, myopie, astigmate. Dans l'hypermétropie, l’image se forme à l'arrière de la rétine. Elle permet de voir nettement ce qui est loin, mais ce qui est vue de près n’est jamais nette; de plus l’œil n’a pas les capacités d'accommoder un œil hypermétrope. Dans la myopie l’image se forme avant la rétine; l’individu n’a aucun problème pour voir ce qui est prés. La vision de loin n’est pas nette mais l’œil peut accommoder mais elle se fatigue au bout d’un moment. L’astigmate crée des problèmes lors de la vision du prés et du loin. Il y a trois types d’astigmates: la cornée peut être déformée, le cristallin peut être déformé ou les deux peuvent être déformés. Dans tous les trois cas il y a la formation d’une bosse irrégulière au niveau de la cornée. L'astigmatisme est d’origine congénitale.
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6. Amblyopie bilatérale:
L’amblyopie bilatérale est une anomalie oculaire qui se caractérise par un manque d’acuité visuelle dans les deux yeux; elle peut être due à une amétropie, un strabisme ou un nystagmus l’amblyopie bilatérale est une amblyopie fonctionnelle ou la manque d'expérience visuelle induit un sous-développement du cortex visuel.
7. Absence de stéréopsie:
La stéréopsie se caractérise par une capacité de vision d’un relief la capacité de différenciation des profondeurs qui varient, des deux yeux. Il est possible de constater l’absence de cette capacité chez les albinos.
8. Transillumination irienne
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La transillumination irienne s’agit de la réflexion de la couleur rouge de des vaisseaux sanguins dans la partie appelé choroïde au fond de l’œil; cette réflexion a lieu à cause d’une absence de pigmentation de l'épithélium antérieur de l’iris, des cellules épithéliales postérieurs et du stroma de la cornée dans le cas d’un albinisme oculaire complète et que du stroma dans le cas d’une albinisme oculaire incomplète; dans ce deuxième cas l’épithélium postérieur de l’iris réfléchit la lumière donc la transillumination ne reste qu’au niveau de la pupille.
UNE TRANSILLUMINATION TOTALE
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La transillumination de l’épithélium pigmentaire peut varier selon le degré de pigmentation de l’iris. Par exemple dans le cas d’une transillumination totale, il est possible de voir l’équateur du cristallin entièrement donc à 360° comme nous pouvons le voir sur l’image ci-dessus.
Photographie des yeux de l'individu albinos de 27 ans dans l’ombre:
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Photographie des yeux de l’individu albinos dans un milieu plus éclairé:
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Photographie des yeux de l’albinos de 27 ans avec une caméra avec flash (transillumination):
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Dans d’autres cas de transillumination il peut y avoir que la possibilité de voir que certains parties de cet équateur, ou même ne pas le voir du tout comme nous pouvons le voir sur l’image de l’œil de notre patient de 27 ans.
9. Croisement de fibres optiques au niveau du chiasma optique (traité précédemment)
10. Hypoplasie fovéale
Développement non-suffisante de la fovéa, qui cause une malvoyance.
11. Hypopigmentation rétinale et irienne
Absence ou présence en très eu quantité dans l'épithélium irienne dans l’épithélium pigmentaire au niveau de la rétine, qui contribuent à la transillumination et qui entraînent la non-protection des yeux des rayons ultraviolets du soleil.
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C) TRAITEMENTS
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Quelque soit le type d’albinisme il n’y a pas de traitement définitif à nos jours, c’est ainsi une anomalie incurable. Même si la plupart des personnes pensent que l’albinisme est contagieux et d’ailleurs c’est de ce fait-là qu’ils ne veulent jamais être en contact avec eux. L’albinisme est bien une anomalie incurable actuellement mais ce n’est point contagieux. Pour faciliter et améliorer leur vision dans leur vie quotidienne il y a certaines possibilités qu’on appelle “thérapeutiques”. Ces solutions ont pour but de minimiser les difficultés confrontées par ces individus. Pour assurer un meilleur développement visuel il faut toujours faire attention et prendre des mesures en avance. Par exemple, il leur est conseillé de porter des lunettes avec verres filtrés et teintés thérapeutiques afin d'empêcher les rayons solaires ultraviolets de pénétrer dans leurs yeux étant donné qu’ils sont photophobes. Ou bien dans le cas d’un homme albinos qui utilisait des loupes binoculaires pour mieux voir. Il peut aussi s’agir seulement des simples lunettes myopes ou hypermétropes. L’individu doit également protéger sa rétine du Soleil, en portant des chapeaux ou il pourrait mettre des lentilles de contact teintées solaires. Toutes ces mesures prisent serviront plutôt à l’amélioration du comportement visuel. Au niveau dermatologique l’individu atteint ne doit pas sortir dehors sans mettre de crème solaire à haute protection d’indice 50+, surtout dans les temps ensoleillés, le contraire de cela mènera jusqu’au cancer de la peau dans les cas où même dans les zones non couvertes de la peau et qui ne sont pas détectées sur un temps limité, la mort pourrait s’ensuivre. Les lentilles de contact rigides permettent aussi une correction presque excellente de l’astigmatisme et qui entraîne également une diminution d’agitation du globe oculaire c’est-à-dire réduction du nystagmus améliorant l'acuité visuelle centrale. Il existe également un traitement chirurgical du strabisme et du nystagmus par une ophtalmologiste spécialisée.
